Entenda o Bazar da Solidariedade: a doença Machado-Joseph e Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

Em matéria do Portal Terra as jornalistas Tatiana Sisti e Thaís Sabino explicam sobre Machado-Joseph:”Ela é hereditária e, quando ocorre, necessariamente, um dos genitores da pessoa também tem o problema. Segundo a chefe da área de genética do Hospital de Clínicas de Porto Alegre e pesquisadora da doença há 15 anos, Laura Bannach Jardim, não existe predileção por sexo e a doença surge, geralmente, na vida adulta. “No sul do Brasil, 50% dos pacientes manifestaram Machado-Joseph por volta dos 34 anos”, disse ela. A doença é degenerativa e ainda não existe tratamento para interromper a progressão da doença.

Os sintomas no início da doença são sutis, de acordo com Laura. O quadro inicial é a falta de coordenação dos movimentos, dificuldade em caminhar e desequilíbrio do eixo corporal. Segundo Leandro Teles, médico neurologista do hospital Oswaldo Cruz, manifestações oculares e sensação de insegurança ao descer escadas, também estão entre as características da doença. “A pessoa se sente como se tivesse bebido algo alcoólico e perde a segurança para fazer qualquer atividade que exija uma coordenação, desde as mais simples até as mais exigentes.”

A deglutição, por exemplo, é uma das dificuldades que o paciente de Machado-Joseph enfrenta. “É mais fácil de engasgar”, disse Laura. A fala fica enrolada e sem coordenação e os olhos podem perder a capacidade de ação conjugada. “Se cada olho se movimenta de uma forma, a pessoa adquire visão dupla”, explicou a neurologista. Em alguns casos, o doente pode apresentar movimentos involuntários, falta de sensibilidade no corpo e rigidez parkinsoniana. “Perdem os movimentos espontâneos do rosto e se tornam mais lentos e tremem”, detalhou Teles.

A progressão da Machado-Joseph leva o paciente para a cadeira de rodas, em 10 ou 15 anos , afirmou Teles. Segundo pesquisa feita por Laura, no Rio Grande do Sul, onde a expectativa de vida é de 78 anos, passa para 65 anos. De acordo com Teles, quando a doença de manifesta em uma pessoa mais jovem, os sintomas são mais agressivos e o prognóstico de vida é de 25 anos.

Diagnóstico
O que mata não é a doença, mas a situação em que o paciente fica, por causa dos sintomas. “Não conseguem sentar, tem dificuldade para engolir e ficam mais propensos a infecções”, enumerou Laura. Apesar de ainda não existir tratamento para interromper o curso da doença, os cuidados são fundamentais para melhorar a qualidade de vida do doente. “A pessoa precisa de uma rede multidisciplinar de apoio, com fisioterapeuta, fonoaudiólogo, psicólogo e neurologista”, disse ela.”

Informações sobre ELA dizem que:

“A ELA é uma doença neurológica degenerativa e progressiva que surge em idade adulta. Carateriza-se pela perda progressiva da força muscular, culminando na total dependência motora e funcional, com incapacidade progressiva em deglutir, falar e respirar sem apoio ventilatório, mas com preservação das capacidades intelectuais. A evolução de cada caso é imprevisível, a sobrevida média é de cerca de 5 anos.”

Ambos precisam do apoio multidisciplinar, sendo que a Esclerose Lateral deixou o Miranda ainda com a necessidade de um aparelho que comunica a partir do movimento ocular, custando hoje  uma média de 80.000.

O bazar é uma ação solidária promovida por amigos, mas aberta à participação de todos os homens e mulheres de boa vontade, que podem ajudar colaborando com doações, divulgando, fazendo arrecadações com os próprios familiares e amigos, ou mesmo comprando no dia. O primeiro, ocorrido  em 13 de fevereiro, vendeu mais de 90% das peças apresentadas, mas a renda partilhada entre ambos, ainda foi insuficiente. Por isso virá o segundo, projetado para o mês de abril, dando tempo para acumularmos as peças vendáveis.

Junte-se a nós, cada um é muito importante nesse círculo solidário.